慢性栓塞肺高壓的發生原因,初期是因為急性肺栓塞的血塊沒有完全溶解,附著在肺動脈,接著動脈管壁因血塊阻力造成內膜增生肥厚,引起肺高壓.因為不是單純的血栓而是合併次發性的內膜增生,以傳統血栓溶解劑或抗凝血劑只能避免血栓的增加但不會改善肺高壓.病人初期的症狀並不明顯,只是容易喘,常被誤診為慢性肺病或心臟衰竭,尤其在沒有急性肺栓塞或下肢深部靜脈阻塞的病人,更容易發現診斷的延遲.等到肺高壓造成運動時缺氧,右心衰竭或嚴重咳血的症狀才會警覺.
慢性栓塞肺高壓的發生原因,初期是因為急性肺栓塞的血塊沒有完全溶解,附著在肺動脈,接著動脈管壁因血塊阻力造成內膜增生肥厚,引起肺高壓.因為不是單純的血栓而是合併次發性的內膜增生,以傳統血栓溶解劑或抗凝血劑只能避免血栓的增加但不會改善肺高壓.病人初期的症狀並不明顯,只是容易喘,常被誤診為慢性肺病或心臟衰竭,尤其在沒有急性肺栓塞或下肢深部靜脈阻塞的病人,更容易發現診斷的延遲.等到肺高壓造成運動時缺氧,右心衰竭或嚴重咳血的症狀才會警覺.
使用血管擴張劑搭配利尿劑來降低肺高壓與抗凝血劑減少血栓增生是一開始的治療,但如果仍有明顯臨床症狀(運動能力下降或缺氧),建議到有經驗的醫院由跨部門的醫療團隊一同評估討論,才能提供最適當的處理.首先需要心臟超音波做初步篩檢,肺動脈灌流核子攝影來確認,最後利用心導管量測肺動脈壓與血管阻力,加上詳細的肺動脈血管攝影清楚顯示病灶與決定治療的選擇.當心導管檢查發現平均肺動脈壓>30mmHg,肺血管阻力係數>6 Wood units,同時肺血管攝影檢查屬於第1-3型的栓塞便應該考慮接受目前最標準的手術治療,肺動脈內膜切除術(pulmonary endarterectomy, PEA).因為從過去的追蹤發現,未經治療的慢性肺高壓,當平均肺動脈壓>30mmHg的五年存活率僅30%，而平均肺動脈壓>50mmHg者更只有10%。.
肺動脈內膜切除術並非只是單純血栓清除,增加肺臟的血液灌流,而是藉由切除肥厚的內膜層來降低肺血管阻力與肺高壓.手術從正中胸骨切開,可以同時處理兩側肺動脈.因為肺臟的雙重血流供應特性,只用傳統體外循環並不能阻止從支氣管動脈逆流的血液所造成的手術視野干擾,需要將病人體溫降至18-210C,再停止體外循環裝置達到肺動脈內完全無血流,才能徹底清除肥厚的動脈內膜.每次停止體外循環時間需控制在20-25分鐘,以防止患者腦部因無血流供應而缺氧受損.當完成單側動脈內膜切除後,必須先恢復腦部灌流10分鐘,才能進行對側的內膜切除術.手術完成後慢慢恢復病人到正常體溫,確認沒有出血與血壓穩定才能脫離體外循環與結束手術.如果還有嚴重下肢深部靜脈血栓的患者需同時置放下腔靜脈過濾裝置,以防止肺血栓的再發生.心臟左右心房間的卵圓孔如果仍開放者必須同時縫合以避免右到左的分流造成低血氧.至於肺高壓造成的次發性三尖瓣膜逆流,視需要作修補.
內膜切除手術須控制腦缺血時間避免腦缺氧的合併症又要能確保清除所有肺動脈分枝的肥厚內膜,對外科醫師是一大挑戰.尤其是纖維化病灶延伸到較細小深層的血管,沒有完全剝離便會有殘存的肺高壓,剝得太薄會增加術後的出血.手術風險除了出血與腦缺氧,因為肥厚內膜清除後突然增加的肺灌流會造成暫時性肺水腫與低氧,給予利尿劑與調整呼吸器如果不能有效改善,需要暫時性葉克膜支持.
動脈內膜切除術最早是由美國加州聖地牙哥醫學中心所提出,依據肥厚內膜的位置分成4型,越集中在中央的肺動脈,手術結果越好.在他們超過1500位病人接受手術的經驗發現,成功的關鍵取決於外科醫師的經驗與主要病灶是否能被充分切除內膜以有效降低肺動脈壓.手術後如果肺血管阻力指數仍大於6 Wood units,表示仍有殘存肺高壓,死亡率會提高,同時建議病人術後終生服用抗凝血劑,以避免血栓復發。
林口長庚醫院的經驗
從2005年3月至2018年6月,在62例肺部血栓摘除個案中,26例為慢性栓塞肺高壓而接受內膜清除手術.手術平均年齡為53歲,7成為女性,有嚴重下肢深部靜脈血栓病史比率為27%而肺栓塞病史比率高達77%.心導管檢查發現平均肺動脈壓高達50 mmHg,平均肺血管阻力係數12 WU.大部分非緊急手術佔88%,合併有下腔靜脈過濾置放30%,需雙側肺動脈手術佔77%.合併術式包括心室中膈縫合縫合3例,三尖瓣修補2例,、冠狀動脈繞道手術2例及心房去顫手術1例,平均兩側體外循環中止時間為36.5 分鐘.併發症包括術後肺水腫35%、ECMO 使用率27%、住院死亡率2 例（中風1 例、敗血症1 例）.恢復參數中位數為：氣插拔管時間43.5 小時、加護病房停留4.5 天、住院時間14 天。出院後追蹤比率達 92%（ 22人）,最長時間已達163個月.
對於慢性栓塞肺高壓的治療,肺動脈內膜清除術是最佳的選擇,但手術的複雜度高,需要專業的醫療團隊的仔細評估與計畫才能獲得滿意的結果.
2020 長庚四院區肺高壓聯合討論會 (2020/12/19)
Inoperable CTEPH: a surgeon’s perspective
2018 拜耳肺高壓高峰會應邀演講 (2018/09/15)
Chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH) management: PEA (pulmonary endarterectomy) experience in Chang Gung memorial hospital