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主動脈瓣閉鎖不全發生的原因除了葉片本身脫垂或細菌性心內膜炎破壞所引起,合併主動脈根部擴大是常見的病理機轉,會建議及早手術以避免根部瘤突然破裂而造成猝死.傳統手術是瓣膜置換,但很多病人是因為根部擴大而造成閉鎖不全,瓣膜葉片本身沒有明顯鈣化或破壞,保留正常的主動脈瓣但切除不正常擴大的根部修補手術(valve sparing root replacement, VSRR)是近年治療的新選擇.這樣的手術沒有置換機械瓣膜後需要終生服用抗凝血劑或擔憂生物性瓣膜日後需要再次手術的困擾,同時血流通過自己的瓣膜,血流阻力較低,對年輕病人術後還能正常運動不受影響.

關鍵字:

主動脈瓣膜閉鎖不全 馬凡氏症候群 先天性主動脈雙辦 開心手術 Bentall手術 瓣膜置換 瓣膜保留根部修補手術

大綱

如果主動脈根部也有侵犯,只做單純主動脈瓣膜的置換而忽略其他病變,未來發生升主動脈或主動脈竇持續擴大而導致主動脈剝離(aortic dissection)的機會並不少見.合併主動脈根部切除的傳統手術為Bentall術式,同時切除與置換主動脈瓣膜與昇主動脈前半段,再將兩個冠狀動脈開口植回人工血管,可惜的是主動脈根部病變的病人並非都有主動脈瓣的問題,切除了正常的主動脈瓣葉片便要面臨人工瓣膜的缺點.

保留瓣膜做根部修補手術需要先切除所有擴大的不正常組織,接著再合併多重的修補來保留與重建主動脈環與瓣葉,手術複雜度增加許多.在1990年代分別由英國Yacoub與加拿大David兩位醫師提出2種主要的手術方法.

1. 英國Yacoub醫師所提出的remodeling術式:保留主動脈環與極少部分的主動脈竇,將人工血管直接與殘存的主動脈竇相縫合.優點是保留了主動脈竇的生理結構,但缺點是無法避免主動脈環的持續擴大.
2. 加拿大David醫師所提出的reimplantation術式,則是將人工血管直接縫在主動脈環的外面,優點是能確保主動脈環不會再擴大,但缺點是無法保留主動脈竇的生理機轉。

隨著經驗的累積,發展出新的手術可以兼具上面兩種術式的優點同時避免缺點.這項改良的術式包括

1. 擴大的主動脈環利用人工環做縮小成型術,防止日後擴大
2. 使用類似正常人類的主動脈竇的人工血管(valsalva graft)做主動脈竇的生理重建與維持正常功能
3. 利用特殊瓣膜量尺(Caliper)確保修補瓣膜葉片脫垂的修復長度

因為手術複雜度高,相對會增加術後風險,包括

1. 出血:因為需要多處縫合,雖然利用止血凝膠減少縫合處滲漏,但還是有可能發生需要再回到手術房接受探查止血.
2. 復發性的閉鎖不全: 少數的病人瓣膜可能還會發生脫垂而造成

雖然修補手術有較多的優點,但因為手術難度很高,同時術後仍有出血與殘存瓣膜閉鎖不全的併發症,不是所有的外科醫師都願意嘗試,病人通常會集中在較專注的醫師而無法普及,但國外仍有一些醫學中心有超過15-20年的手術經驗與滿意的結果. 我們目前手術已超過50例的經驗,很少病人會因嚴重再發生的閉鎖不全而接受第二次手術.尤其近年來特殊的主動脈竇人工血管與主動脈根部人工成型環相繼引進,對手術的結果有更完整的幫助.

當您有主動脈瓣閉鎖不全的問題而需要接受手術時,不妨與您的外科醫師討論是否有機會接受保留主動脈瓣的手術,同時術前評估須注意是否有合併主動脈根部或升主動脈擴大,因為合併手術治療常常是必要的.單獨主動脈瓣置換或Bentall術式在心臟外科的臨床治療是常規,手術困難度低,也被大多數醫師採用,但植入的人工瓣膜是這不能避免的缺點.主動脈瓣膜閉鎖不全的病人因為年齡常較輕,如果瓣膜葉片本身沒有明顯病變,可以考慮修補.常見的適應症包括


1.主動脈根部病變但保有正常的主動脈瓣膜,最常見的就是馬凡式症候群的病人

2. 先天性雙瓣式主動脈瓣膜病人但無嚴重瓣膜葉片鈣化與狹窄

3. 正常三瓣的主動脈瓣膜有瓣葉脫垂而造成的閉鎖不全

會議演講

2020 亞培瓣膜專家會議 (2020/12/18 台灣台北)
Evolving concept and technique of aortic valve repair, my way