65歲楊老師,是著名的運動防護教師,因為發現運動時會發生低血壓與容易昏眩而求診,經心臟超音波檢查發現有肥厚型阻塞性心肌病變,先嘗試藥物治療但症狀沒有明顯改善,也做了基因檢測,發現疑似有法布瑞氏症 (Fabry disease),接受幾次酵素替代療法但仍無法改善症狀.因為工作需要大量耗費體力的動作,所以預約門診諮詢希望接受手術徹底改善症狀.
關鍵字：
肥厚型阻塞性心肌病變 年輕人猝死 心肌肥厚 HOCM 僧帽瓣前葉收縮期前移 SAM(systolic anterior movement) 開心手術
肥厚型阻塞性心肌病變大部分屬於自發性,不明原因發生,很少數會與遺傳性法布瑞氏症 (Fabry disease)有關.因為左心室中隔出現不對稱性的肌肉增生肥厚,造成出口阻塞(圖一),大部分發生在主動脈瓣下的心室中膈上段,少部分會向下延伸到左心室腔內甚至心尖部位.除了左心室出口狹窄,僧帽瓣也可能會受影響. 血流高速通過狹窄的左心室出口會產生吸力,讓僧帽瓣前葉在收縮期前移與心室中隔接觸,除了讓原本肥厚心肌的通道更加狹窄,還會引起次發性的僧帽瓣閉鎖不全(圖二).有些僧帽瓣還會合併有乳頭肌的源頭異常讓出口阻塞更加嚴重.當出口壓力差≥30mmHg就容易發生心肌缺氧症狀,包括運動時易喘,不正常血壓下降,無法解釋的暈厥,甚至嚴重的會引起心室頻脈而造成猝死
藥物治療:
如果症狀不明顯,可以先服用降血壓藥物減緩心肌的肥厚.但是對明顯肥厚發生症狀的病人,藥物治療效果其實很有限,尤其是在有家族史的病人,就算症狀不厲害,也會建議預防性置放體內心臟去顫器來預防猝死
經皮冠狀動脈酒精心肌栓塞術:
將95%濃度的酒精打到左前降冠狀動脈的第一中隔分枝造成血管阻塞(圖三),讓原本接收血流的心室中膈梗塞造成心肌萎縮而達到減緩出口狹窄的結果.雖然理論上可行,但栓塞中隔分枝需要等待時間讓肌肉萎縮也不能確保心肌縮小的範圍.術後合併症除了心肌壞死造成的完全心房心室傳導阻斷,而需放置永久性心律調節器,更讓人憂慮的是誘發的心肌梗塞有可能會增加心律不整或猝死的機會.如果僧帽瓣有結構上的異常,單獨心肌栓塞也無法改善瓣膜逆流.除非病人有其他原因無法接受開心手術切除心肌,否則並不是很建議的第一治療選擇
傳統經主動脈瓣做心室中膈心肌切除術:
切除肥厚的心室中膈可以有效與立即的減緩左心室出口通道阻塞(圖四),如果有乳狀肌緣頭接合處異常,還可以一併切除,讓僧帽瓣因為收縮期前移造成的次發性閉鎖不全獲得改善.缺點是如果肥厚肌肉延伸到左心室心尖,手術視野不佳會增加困難度,因為經過主動脈瓣做心肌切除手術,有時會造成瓣膜損傷與心室傳導阻礙.如果僧帽瓣也需要修補,還需要另外打開左心房執行手術
微創經僧帽瓣做心室中膈心肌切除術
手術經由左心房,切開僧帽瓣前葉上緣,可以清楚看到心室中膈與僧帽瓣接觸的部位(圖五),早期利用內視鏡,現在則用達文西機器手臂協助,在小傷口下清楚與準確的執行心肌切除,如果需要僧帽瓣修補,也可以從同一個傷口完成,是現在最新的治療選擇.
對於藥物治療反應不佳或左心室出口通道壓力差超過30mmHg的肥厚型阻塞性心肌病變病人,手術切除肥厚的心室中隔可以明顯改善症狀.根據僧帽瓣異常與否再決定是否需合併手術修補.微創利用達文西機器手臂經僧帽瓣手術,避免傳統開胸是較低侵襲性的選擇.如果病人有其他嚴重疾病不適合開刀,經皮冠狀動脈酒精心肌栓塞術是一個替代的治療