32歲陳小姐,被診斷為馬凡氏症候群(Marfan syndrome),媽媽因為急性主動脈剝離死亡,姐姐是同樣診斷已接受主動脈瓣膜+根部置換手術,所以她有固定接受追蹤.在最近一次心臟超音波發現主動脈根部開始擴大,雖然主動脈瓣膜沒有明顯閉鎖不全,但醫師建議手術以避免發生主動脈剝離猝死.在外院與心臟外科醫師討論接受機械性瓣膜合併根部置換(Bentall)手術.因為自己覺得沒有症狀,又猶豫術後需終生服用抗凝血劑,所以預約門診換一個醫師諮詢,希望有其它的選擇.
關鍵字：
主動脈瓣膜 閉鎖不全 馬凡氏症候群 先天雙葉型主動脈瓣 開心手術 瓣膜置換 Bentall手術 瓣膜保留根部修補手術
與主動脈瓣狹窄因為老化造成的鈣化不同,閉鎖不全發生的原因除了細菌性心內膜炎破壞葉片或葉片本身脫垂,合併主動脈根部擴大是很常見的病理機轉.主動脈根部是指左心室與升主動脈間的構造,它除了正常人是三片的主動脈瓣膜葉片 (cusp)外還有主動脈環(annulus),主動脈竇(sinus of valsalva)與更上方和昇主動脈交界的竇管交界(sinotubular junction)(圖一).整體的功能就像一個閘門讓血流成單行道,避免逆流.
因為根部擴大,有時候瓣膜葉片正常還是會產生次發性閉鎖不全.常見的疾病原因在年輕的20-30歲為馬凡氏症候群(Marfan syndrome),較年長的40-50歲是先天性雙瓣式主動脈瓣(congenital bicuspid aortic valve),或是60歲以上身體結締組織異常而造成的主動脈根部弛緩性擴張(annuloaortic ectasia, AAE).
當發生明顯心臟衰竭或心臟功能變差,便應該及早接受手術,以免心臟功能發生不可逆的變化.至於合併有主動脈根部擴大的病人,就算心臟功能正常也沒有瓣膜閉鎖不全,當根部擴大>4.5公分時就會建議手術,以避免根部瘤突然破裂而造成猝死(圖二).
沒有根部擴大,單獨主動脈瓣膜置換是標準手術治療,依據病人年齡與終生服用抗凝血劑的意願,有機械性與生物性瓣膜的兩種選擇.近年引進的無縫線生物瓣膜, 可以採用小傷口手術與縮短手術時間,還能提供較佳的瓣膜開口與血流量,是另一個考量.
如果根部有擴大但瓣膜正常沒有鈣化,瓣膜加根部一起置換(Bentall術式)是傳統手術(圖三),只可惜切除正常瓣膜便要承受置換瓣膜後的長久合併症.近年來建議只做根部重建合併瓣膜修補手術(圖四),因為保留自己的瓣膜,免除終身服用抗凝血劑,是年輕病人較希望的治療選擇.
主動脈瓣膜閉鎖不全,初期會用心臟擴大來代償,病人常因為沒有症狀而猶豫手術.等到心臟功能低下才同意開刀,術後心臟不一定能恢復正常.尤其是合併有主動脈根部擴大更要密切追蹤,避免破裂猝死.如果決定開刀與醫師討論時應該要了解