63歲陳先生,喜愛羽毛球運動的他,在健康檢查的心臟超音波意外發現有嚴重的主動脈瓣狹窄同時是屬於先天性的雙瓣病變.半年來自己覺得只有運動時較容易變喘,沒有其他症狀.來門診尋求諮詢,是否需要手術與有哪些治療選擇
關鍵字：
雙葉型主動脈瓣膜 開心手術 主動脈瓣狹窄 閉鎖不全 主動脈根部瘤
正常人主動脈瓣膜是三葉片的構造,大概有2%的人則是雙葉型主動脈瓣膜.它屬於先天性病變,在胚胎發育時就產生.臨床上依有無發現中縫(raphe)來分成0型 (無中縫,單純兩片葉片)(圖一)與1型 (有三片葉片,但其中兩片發育不全結合成一片,中間有1中縫) (圖二),是成人接受先天性心臟病開刀最常見的原因
在年輕時通常沒有症狀,隨著血流經過造成亂流,慢慢會造成瓣膜病變.主要有兩種.
一.狹窄. 70-80%是以鈣化狹窄來表現,但發生的時間會比正常老年(>70歲)生理退化來的早,常常在50-60歲就嚴重到需要手術治療,同時鈣化程度會較厲害,因為血流通過變窄的瓣膜會發生壓力差上升而引起胸悶,暈眩與心臟衰竭(喘)的三大症狀.
二.閉鎖不全. 有10-20%的人則是以閉鎖不全來表現,常見於更年輕的病患(40-50歲),除了閉鎖不全造成的心臟衰竭,還常常會合併主動脈根部擴大或主動脈瘤(圖三),病人有可能因為血管瘤破裂而猝死.所以當主動脈大於5公分,就算沒有臨床症狀也會建議預防性的手術切除.
如果先天性主動脈雙瓣是以鈣化狹窄表現,沒有根部擴大,單獨主動脈瓣膜置換是標準手術治療,依據病人年齡與終生服用抗凝血劑的意願,有機械性與生物性瓣膜的兩種選擇.近年引進的無縫線生物瓣膜, 可以採用小傷口手術縮短手術時間,還能提供較佳的瓣膜開口與血流量,是另一個考量.
經導管行主動脈瓣置放(TAVI)是近年另一項治療選擇,但因為先天性主動脈雙瓣鈣化較厲害與瓣膜環較橢圓,術後發生側漏與需置放永久節律器的機會較高,再加上病人年齡都較輕,瓣膜持久性仍未知,所以應視病人臨床症狀審慎使用
如果是單獨閉鎖不全沒有鈣化,但主動脈根部有擴大,瓣膜加根部一起置換(Bentall術式)是標準手術(圖四),但近年成熟的保留瓣膜根部重建手術(圖五),因為沒有置換瓣膜的缺點,是現在年輕病人常希望的治療選擇.
主動脈瓣膜發生病變主要有兩種.
一.狹窄.在老年人(>70歲)最常見的是生理性退化造成的鈣化狹窄,因為血流在通過逐漸變窄的瓣膜會發生壓力差上升而引起胸悶,暈眩與心臟衰竭(喘)的三大症狀.
二.閉鎖不全.年輕人常見因為主動脈根部擴大而造成瓣膜閉鎖不全而發生血液逆流(圖三),在初期心臟可以利用擴大代償
雙葉型主動脈瓣病變,在年輕時沒有症狀不容易被早期診斷.一旦產生症狀,只有吃藥無法修復,及早治療避免心臟發生不可逆的傷害是正確的做法. 當您考慮接受手術時與醫師討論時應該要了解